骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndrome MDS）是起源于造血干细胞(hematopoietic stem cells,HSCs)的克隆性恶性血液系统疾病，以骨髓一至多系无效造血为基本特征，其积累了表观遗传学的改变而具有高度发展为急性髓系白血病的倾向。由于MDS的异质性，其诊断尚无"金标准"，诊断及预后评价仍然十分困难，而且，由于MDS的治疗相关死亡率高，很多治疗方案无法改变疾病的自然进程，患者最终因血细胞减少导致并发症或进展为急性白血病而死亡。 MDS的主要特征为无效造血所致的难治性血细胞减少且极易发展为白血病。人类急性髓细胞白血病（acute myeloid leukemia AML）干细胞存在于白血病克隆的CD34+CD38-细胞亚群中。AML干细胞表达一定量的CD96和CD123。研究表明，白血病细胞中的CD34+CD38-CD96+亚群（CD96+）和CD34+CD38-CD123+亚群（CD123+）同样具有白血病干细胞（leukemic stem cells LSCs）的特性。CD96和CD123被认为是白血病干细胞特异性分子标记。由于MDS和AML一样是一种干细胞的疾病，是由HSCs的异常导致了疾病的发生。国外曾有学者报道，MDS患者存在某些髄系抗原表达异常，我们在工作中也发现部分髓系抗原表达异常，但LSCs表面标志对MDS疗效和预后判断的报道较少。为此，我们检测了MDS患者骨髓单个核细胞这两种LSCs表面标志（CD96+和CD123+）的表达情况,探索其在MDS分型诊断、危险度分级及判定预后中的意义。 我们分析了MDS骨髓中CD34＋CD38－细胞群的免疫表型特征，在不同危险度分组之间患者的CD96、CD123等多种表面标记分子的表达差异，并探索这些抗原表达水平与MDS的分型诊断、危险度分级及预后判定之间的关系，为进一步阐明MDS的发病机制提供新的实验基础，为探索MDS的诊断和治疗新靶点提供更多的理论依据。 1、从分子生物学角度探讨MDS的分型、危险度分级及预后。 2、MDS患者骨髓单个核细胞中CD96+、CD123+的表达，我们的观察中发现有规律可循，结合其它单抗联合检测，目前未见报道，具有新意。 3、以往的MDS分型、危险度分级及预后判定，多在细胞形态及染色体层面，具有局限性，引入免疫表型分析，将提供更有力的依据，有望在治疗方面提供新的方向和靶点。

齐齐哈尔医学院

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